Thalassemia အေၾကာင္း

:kiki

: at 2/10/2009 06:43:00 PM

Thalassemia သာလာစီးမီးယား ေခၚေသြးေရာဂါတမ်ိဳးအေၾကာင္း

ေသြးထဲမွာ အဓိက ပါဝင္တဲ ့ ေသြးနီဥ (RBC ) ။ေသြးၿဖဴဥ(WBC )။ ေသြးခဲၿခင္းေဆာင္ရြက္တဲ ့ ေသြးမွ်င္(platelet) ၃ မ်ိဳ းထဲမွမ်ိဳးရုိးဗီဇလိုက္ၿပီးအၿဖစ္မ်ားတဲ ့ေသြးနီဥနဲ ့ပတ္သက္တဲ ့ေရာဂါ တမ်ိဳးအေၾကာင္း ေၿပာၿပခ်င္ပါတယ္ ။

ဒီေရာဂါဟာ Electropoiesis ေခၚတဲ့ ေသြးထုတ္လုပ္ၿခင္း

ပံုမမွန္လို ့ေသြးနီဥထဲမွ ေဟမိုဂလိုဗင္ Haemoglobin( Hb ) ဓါတ္ေလ်ာ့နဲ ၿပီး Anaemia ေသြးအားနည္းၿခင္းကိုၿဖစ္ေစတာပါ ။Hb မွာ

Hb A1(ပံုမွန္ လူေတြမွာသူက 95 -98 % ရွိပါ တယ္)

Hb A2 ( ပံုမွန္ 1.5- 3.5 % ရွိတယ္။ဒီထက္ပိုမ်ားေနရင္ heterogenous beta Thalassemia လို ့ ေၿပာလို ့ရပါတယ္)

Hb F (ပံုမွန္ <2% style="mso-spacerun:yes"> beta Thalassemia မွာ သူက 90%ထိ မ်ား ေနတတ္ပါတယ္ )။

Hb C, Hb H နဲ ့ Hb S ( ပံုမွန္လူေတြမွာ မပါဝင္ပါ)

ဆိုၿပီးရွိပါတယ္ ။အေသးစိတ္သိလိုရင္ေတာ ့ Electrophoresis ထပ္လုပ္ၿပီး ခြဲၿခားနုိင္ပါတယ္။

တကယ္လို ့ Blood for Complete Picture (CP) စစ္လိုက္လို ့ Hb နဲေနရင္္ ၊ၿပီးေတာ့ MCV ဟာလဲ ၆၀% ထက္နဲေနရင္ Electrophoresis ဆက္စမ္းသပ္မွ Hbရဲ ့

အမ်ိဳးအစားကို ခြဲၿခားနုိင္မွာပါ။ဒါကိုၾကည့္မွ ေရာဂါ အၾကီး ၊ အေသး ခန္ ့မွန္းလို ့ရမွာပါ။တခ်ိဳ ့လူနာေတြမွာMCV ဟာ ပံုမွန္အေရအတြက္ရွိေနတတ္တယ္

ပံုမွန္လူေတြမွာ Hb အရည္အတြက္ ဟာ အမ်ိဳးသားအတြက္ 13.6-17.7 g/dl နဲ့ အမ်ိဳးသမီးအတြက္ 12.0 -15.0 g/dl ရွိရပါမယ္ ။ ဒါမွလဲ ေသြးနီဥေလးေတြထဲမွ Hb ေတြဟာ ခႏၶာကိုယ္အတြက္လိုအပ္တဲ ့ ေအာက္စီဂ်င္ဓါတ္ကို ေသြးလွည့္ပတ္ၿခင္းမွတဆင့္လိုတဲ့ေနရာမွာ သံုးနုိင္ေအာင္ ပို ့ေဆာင္ေပးၿပီး ဇီဝကမၼၿဖစ္ပ်က္ၿခင္းေတြ ပံုမွန္လုပ္ေဆာင္ေပးနုိင္မွာပါ ။

Hb ထဲမွာ ဓါတ္ ၂ မ်ိဳးခြဲနုိင္ပါေသးတယ္ Haem နဲ ့ Globin(Protein) တမ်ိဳးပါ။ Haem ထဲမွာ သံဓါတ္ (Iron-Fe) ေတြရွိပါတယ္ ။ မ်ားေသာအားၿဖင္ ့ေသြးအားနည္းေရာဂါ မွာ အဲဒီ သံဓါတ္ေတြ ေလ်ာ့နဲ ေနတတ္ၾကပါတယ္ ။ ဒါေပမဲ ့အခုေၿပာမဲ ့ Thalassemia မွာေတာ ့ ေသြးနီဥေပါက္ကြဲမႈေၾကာင္ ့haem ထဲမွ သံဓါတ္ေတြ ဟာ ေသြးရည္ၾကည္ထဲမွာ ပမာဏမ်ားလာရပါတယ္ ။ ေနာက္အေၾကာင္းတမ်ိဳးက ဒီေရာဂါ ရွိသူမွာ မၾကာခဏေသြးသြင္းကုသမႈယူေနရတဲ ့အတြက္ ေသြးနီဥပ်က္စီးလို ့ ၿဖစ္ေပၚလာရတဲ ့ သံဓါတ္ေတြေပါ့ ။ ဒါေၾကာင့္ ဒီေရာဂါရွိတဲ ့သူေတြဟာ သံဓါတ္ပါတဲ ့ အားေဆးမ်ား ။ အစားအေသာက္မ်ား

(ဥပမာ အသည္း၊ နီရဲေသာ အသား ။ ဝမ္းတြင္းကလီစာ။ ဥ မ်ား )ကို အလြန္အကၽြံ မစားဘဲ တတ္နုိင္သေလာက္ေရွာင္ရပါတယ္ ( သံဓါတ္ သိပ္မ်ားရင္ၿဖစ္တတ္တဲ ့ေရာဂါ Iron Overload ( Hemosiderosis ) ရဲ့ လကၡဏာ မ်ားကိုေနာက္ပိုင္းမွာ သီးၿခားေရးၿပပါမယ္။

ဒ ီီThalassemia ကို အဓိကအားၿဖင္ ့ အၿပင္းစား ၊ အေပ်ာ့စား ၂ မ်ိဳး ခြဲထားပါတယ္ ။ Major နဲ ့ Minor ေပါ ့ ။ ၿပီးေတာ ့တခါ Hb အမ်ိဳ းအစားလိုက္ၿပီး ဘီတာ သာလာဆီးမီးယား(Beta Thalassemai) နဲ ့ အယ္လ္ဖါသာလာဆီးမီးယား( Alfa Thalassemia)ဆိုၿပီး ေခၚၾကပါေသးတယ္ ။ အၾကမ္းဖ်င္းေၿပာရရင္ beta က ေရာဂါ ပိုၿပင္းထန္လို ့ major ေပါ့ (ဒါက သူ ့ရဲ ့ မိဘ ၂ဦးစလံုး major ၿဖစ္ေနရင္ ။

ဒါမွမဟုတ္ မိဘ တပါးကmajor ,တပါးက minor ။ ဆိုရင္ ေမြးလာတဲ ့ ခေလး မွာ major ၿဖစ္ဖို ့

အခြင့္အလန္းပိုရွိတယ္ )

မိဘတဦးတည္းက major ၿဖစ္ၿပီး ေနာက္တဦးက ပံုမွန္ လူဆိုရင္ ေမြးလာတဲ့ ခေလး ေတြထဲမွာ major ၿဖစ္ဖို ့ အခြင့္အလန္း တဝက္မွ ၁/၄ ပံု ထိဘဲ က်န္ပါတယ္ ။ တခ်ိုဳ ့တဝက္ဟာလဲ လံုးဝလူေကာင္းပကတိ ၿဖစ္နုိင္ပါတယ္ ။ minor ထဲမွာလဲ alpha thalassemia minor မွာ လံုးဝေရာဂါလကၡဏာ မၿပတဲ ့ type 2 ဆိုတာရွိပါေသးတယ္

အေသးစိတ္ေၿပာရရင္ နားရႈပ္ကုန္မွာ စိုးလို ့အၾကမ္းဖ်င္းေလာက္ဘဲ ေၿပာပါမယ္။

ေနာက္တမ်ိဳးပိုဆိုးတာက alfa, beta ၂ခုလံုးမပါဘဲ gamma chain သာပါတဲ ့Bart’s Hb (မိဘ၂ဦးလံုးမွာတဦးကalfa ခ်ိဳ့ တဲ ့ၿပီးေနာက္တဦးက beta ခိ်ဳ ့တဲ့ၿပီးကေလးမွာ alfa တခုမွမပါလာရင္) ဒီ ကေလး ဟာအေတာ္ ကံဆိုးပါတယ္ ။ေအာက္စီဂ်င္ဓါတ္လံုးဝ မသယ္ေဆာင္နိုင္လို ့ ရက္ပိုင္းေလာက္ဘဲ

အသက္ရွင္ေနနုိင္တယ္။

Alpha thalassemia minor ကို မိဘတဦးတည္းဆီကဘဲ အေမြရထားတဲ ့ သူေတြ တခ်ိဳ ့လဲ ဘာေရာဂါလကၡဏာမွမၿပပါဘူး ။ တခ်ိဳ ့လဲ လကၡဏာ သိပ္မၿပင္းထန္လို ့လူ တန္းေစ့အသက္ရွည္နိုင္ၾကပါတယ္။

ေရာဂါလကၡဏာမ်ား

ေသြးအားနဲတဲ ့လကၡဏာေတြကို လူတိုင္းနီးပါးသိၾကားဖူးေနၾကမွာပါ။

ေမာတယ္ ၊ ရင္တုန္တယ္ ၊ နွလံုးခုန္ခ်က္ မမွန္ဘူး ။ ေခါင္းမူးတယ္ ၊ အစားအေသာက္ပ်က္တယ္ ၊ အားေလ်ာ ့ၿပီးလႈပ္ရွားခ်င္စိတ္မရွိ။ေပ်ာ့ေခြေနတယ္ ။ဒါက ပံုမွန္ေတြ ့ေနက် လကၡဏာေတြ။

ပိုဆိုးတဲ ့အခါက်ရင္ အသားဝါမယ္ ၊ ေဘလံုးၾကီးလာမယ္။ အသည္းၾကီးမယ္ ေၿခာက္မယ္ ။ႏွလံုးပြမယ္ ။ၾကီးမယ္။အရုိးပြၿပီး အရုိးက်ိဳးလြယ္မယ္။ေၿခေထာက္အနာေတြေပါက္မယ္။သည္းေၿခေက်ာက္တည္မယ္ ။

ဒါက ေရာဂါရွိေနသူ ခေလးတဦးပံုပါ။ ၾကည္ ့လိုက္ရုံနဲ ့ဒီေရာဂါဆိုတာ သိသာထင္ရွားလွ

ပါတယ္။

ကုသၿခင္း

ေသြးသြင္း ကုသၿခင္းမွလြဲလို ့ ထူးထူးေထြေထြ ေရြးခ်ယ္စရာ နည္းလမ္းမရွိပါဘူး

Hb ရွိသင္ ့တဲ ့ ပမာဏကို သာမန္လူေကာင္းေတြအတိုင္း စံခ်ိန္အၿပည္ ့ထားလို ့ေတာ့မရနုိင္ပါဘူး ။ ဒါေပမဲ ့ Hb မ်ားနုိင္သမွ် မ်ားနူိင္ရင္ အေကာင္းဆံုးပါ ။ အနည္းဆံုး 8 g/dl အထက္မွာဆို ပိုေကာင္းတာေပါ ့။တခ်ိဳ ့က ငါသိပ္မေမာေသးဘူး ေနလို ့ရေသးတာဘဲဆိုၿပီး Hb အေတာ္ေလးနဲ ၊ အေတာ္ေလး ေမာေတာ့မွ ေသြးသြင္းေတာ့နွလံုးကလိုအပ္တဲ့ေအာက္စီဂ်င္ရေအာင္မနဲၿဖစ္ညွစ္အလုပ္လုပ္ရေတာ့ ႏွလံုးၾကီးၿခင္း၊ပြၿခင္းမ်ား ၿမန္ၿမန္ၿဖစ္တတ္ပါတယ္။ဒီေတာ့ နွလံုးမထိခိုက္မီၾကိဳ တင္ကာကြယ္ဖို ့လိုတယ္ေလ။ ေသြးသြင္းဖို ့လိုအပ္တဲ ့အခ်ိန္မွာ အခ်ိန္မဆဲြသင့္ပါဘူး။ ၾကီးၿပီးပြေနတဲ ့ နွလံုးကို ၿပန္ေသးေအာင္ ပံုမွန္အလုပ္ လုပ္ေအာင္္ ၿပန္ကုယူလို ့ မလြယ္ပါဘူး ။

ေဘလံုးၾကီးေနတဲ ့ ခေလးေတြမွာဆိုရင္ေဘလံုးထဲမွာ ရွိတဲ ့ Microphage ေခၚ ဆဲလ္မ်ားက ေသြးနီဥ အေကာင္းေတြကို ဝါးၿမိဳ ဖ်က္ဆီးတတ္ၾကလို ့ အဲဒီ ၾကီးေနတဲ ့ေဘလံုးကို ၿဖတ္ထုတ္ၿခင္း ( Splenectomy ) ၿဖင့္ ေသြးနီဥမ်ားအခ်ိန္မတိုင္ခင္ပ်က္စီးမႈမွ တားဆီးေပးနုိင္ပါတယ္.။ ဒါေပမဲ ့ဒီေဘလံုးထုတ္ထားၿပီးသားသူေတြမွာ ကိုယ္ပိုင္ခုခံနုိင္တဲ ့စြမ္းအား ( Immunity ) က်ဆင္းေနတတ္လို ့ ၿပင္ပမွ ကူးစက္ေရာဂါမ်ားအလြယ္တကူ မဝင္နုိင္ေအာင္ ဂရုစိုက္ရပါမယ္ ။

ေသြးသြင္းၿခင္းမွ ၿဖစ္ေပၚတတ္ေသာေနာက္ဆက္တြဲ ၿပသနာမ်ား။

ေသြးမတည္ ့လို ့ Allergy ၿဖစ္တာ ။ Shock ၿဖစ္တာေတြက ၾကားဖူးေနက်ေတြေပါ့ ေသြးအုပ္စုၿခင္းမတူတာကို ေသခ်ာမစစ္ေဆးဘဲ ေသြးမွားသြင္းလို ့ ဒုကၡေရာက္ၾကတာ ၿဖစ္တတ္ပါတယ္ ၊ဒါက ေပါ ့ဆမႈ ေၾကာင့္ေလ ၊၊ လံုးဝ မၿဖစ္သင့္ဘူး ။

တခ်ိဳ ့က်ေတာ့ ေသြးအုပ္စုၿခင္းတူေပမဲ ့ အဲဒီေသြးလွဴသူ Donor ရဲ ့ ေသြးထဲမွေသြးၿဖဴဥထဲမွာပါတဲ ့ ဓါတ္တခ်ိဳ့ (ဥပမာ miA ) ့ကို Recipient လက္ခံသူ မွ မတည့္တာေတြ လည္ းၿဖစ္တတ္တယ္္။ဒါေၾကာင့္ေသြးသြင္းဆဲနွင့္သြင္းၿပီး ခ်ိန္မွာ ခ်မ္းတုန္ၿခင္း ၊ ဖ်ားၿခင္း၊ ယားယံၿခင္းတို ့ နဲေစရန္ Antihistamine ပါတဲ ့ ထိုးေဆး(ဘာမီတြန္ လို ေဆးမ်ိဳး) ကို ေသြးမသြင္းမီ ၾကိဳတင္ေပးၾကပါတယ္ ။ ၿဖစ္နုိင္ရင္ေတာ ့ Washed RBCs( WBC,Platelet ဖယ္ထုတ္ၿပီးသားေသြး) ကို ဒါရုိက္သြင္းရရင္ ဒီလို ေဘးထြက္ဆိုးက်ိဳးေလးေတြ နဲေစတာေပါ့။ ေနာက္တခုေကာင္းခ်က္ က သြင္းရတဲ့ ေသြးရဲ ့ပမာဏ နဲ သြားလို ့ ႏွလံုးထဲ အရည္မ်ားၿပီးၾကီးေနတဲ ့လူေတြအတြက္ ပိုသင့္ေတာ္ပါတယ္ ။

တခ်ိဳ ့တေလလည္း Donor ေသြးရည္ၾကည္ထဲမွ ပါလာတဲ ့ ခုခံမႈဓါတ္ Antibodyေၾကာင့္

လက္ခံသူ ရဲ ့ ေသြးနီဥမ်ား ဟာမၾကာမီအခ်ိန္ပိုင္းအတြင္းေပါက္ကြဲပ်က္စီးရလို ့

ေခါင္းကိုက္ၿခင္း ။ ၾကြက္သားမ်ားနာက်င္ကိုက္ခဲၿခင္း၊ရင္ဘတ္ေအာင့္ၿခင္း၊အသက္ရွဴၾကပ္ၿခင္းမ်ားၿဖစ္တတ္ၿပီး ။

ၿပင္းထန္ရင္ေတာ့ နာရီပိုင္းအတြင္း shock ရၿပီး အသက္အႏၱရာယ္ရွိတဲ ့အထိ

ၿဖစ္တတ္တယ္။တခါတေလလည္း လွဴသူရဲ ့ေသြးမွတဆင္ ့ ကူးစက္ေရာဂါ မ်ားရတတ္ၾကတယ္

( လူေတြအေၾကာက္ဆံုး က AIDS , Hepatitis B & C စသၿဖင့္ေပါ ့။ ဗမာၿပည္မွာေတာ့ ဒီနည္းနဲ ့

ငွက္ ေရာဂါပိုးကူးစက္ခံရသူမ်ား မနဲလွပါဘူး )

ဒါကသံဓါတ္လြန္ကဲမႈေၾကာင့္ အသည္းမွာအေရာင္ေၿပာင္းလဲေနပံုပါ။

ေနာက္တမ်ဳိးကေတာ့ မၾကာခဏေသြးသြင္းကုသမႈခံယူေနရတဲ ့အတြက္ ေသြးထဲမွာ သံဓါတ္မ်ားလြန္ကဲၿခင္း(Iron Overload) ရွိလာရပါတယ္ ။အဲဒါကို ေဆးပညာ အရ Hemosiderosis သို ့မဟုတ္ Hemochromatosis လို ့ေခၚပါတယ္။ တခ်ိဳ ့တေလမွာ သာလာဆီးမီးယားေရာဂါလဲမရွိ ၊ မၾကာခဏေသြးသြင္းကုသမႈခံယူရၿခင္းလဲမရွိဘဲနွင့္ တၿခားမ်ိဳရုိးဗီဇ ေရာဂါတခု အေနနဲ ့ၿဖစ္ေနရတာပါ ၊

ပံုမွန္လူတဦးရဲ ့ ေသြးထဲမွာ သံဓါတ္ (Fe ) 50 – 150 microgm/dl , Normal Serum Ferritin 18 – 300 ng/ml range အတြင္း ရွိရမွာ ၿဖစ္ပါတယ္ ။ သာလာဆီးမီးယာ းေရာဂါအၿပင္ သိုင္းရြိဳက္ဂလင္း ပံုမွန္ထက္ပိုတက္ၾကြမႈ ေရာဂါ။ အသည္းအဖုအၾကိတ္ေရာဂါ ၊ သားငန္ၾကိတ္ ။ ရင္သား ကင္ဆာ။ လူကီးမီးယား ေသြးကင္ဆာ အစရွိ တဲ ့ေရာဂါေတြမွာလဲ သံဓါတ္လြန္ကဲ ၿခင္းမ်ားကိုေတြ ့ရပါတယ္ ။ဘယ္လိုေၾကာင့္ဘဲၿဖစ္ၿဖစ္ ေသြးထဲ မွာ သံဓါတ္လြန္ကဲမႈ သိပ္မ်ားရင္ မေကာင္းဘူးေပါ့

အသည္းၾကြတ္ေၿခာက္ၿခင္း ။ အေရၿပားမွာ ေၾကးနီေရာင္ အကြက္ေပၚထြက္ၿခင္း။ ဆီးခ်ိဳ ၿဖစ္ၿခင္ း ။ ႏွလံုးၾကြက္သားထိခိုက္ၿခင္း ။ ႏွလံုးခုန္ခ်က္မမွန္ၿခင္း။ အဆစ္အၿမစ္ ကိုက္ခဲၿခင္း ။ဝမ္းဗိုက္ ၾကြက္သားေအာင့္ၿခင္ ။ လိင္အဂၤါဖြံ ့ၿဖိဳးမႈ ထိခိုက္ၿပီး လိင္ဖက္ဆိုင္ရာ ေဝဒနာမ်ားခံစားရနုိင္ပါတယ္

သံဓါတ္ လြန္ကဲၿခင္း အတြက္ ကုသမႈ။

အရင္တံုးကေတာ့ ေသြးၿပန္ေၾကာထဲမွေနၿပီး ေသြး 500 Cc ကို တပါတ္တၾကိမ္ ေဖါက္ထုတ္ သံဓါတ္ 250 mg ကိုေလ်ာ ့နဲ ေစတယ္ဆိုၾကတယ္ ။ ဒါေပမဲ ့ နဂို ကတည္းမွ ေသြးအားနည္းေနသူေတြဆီမွ ေဖါက္ထုတ္ေနရမယ္ဆိုရင္ ပိုဆိုးေတာ့မေပါ ့ ။ ေနာက္ပိုင္းမွာေတာ ့ ေသြးထဲမွ သံဓါတ္ခ်ေပးတဲ ့ ထိုးေဆး ၊ ေသာက္ေဆးမ်ားထုတ္လုပ္နုိင္လာၾကလို ့ ဒီေသြးေဖါက္ထုတ္တဲ ့နည္းကို မသံုးၾကေတာ့ပါဘူး ။

ထိုးေဆး Deferoxamine ကို 20- 40 mg/Kg/24 hr နွဳံးနဲ ့ တြက္ခ်က္ၿပီး အေရၿပားေအာက္သို ့ ထိုးၿခင္း ၊ အေၾကာေဆးသြင္းၿခင္းတို ့ၿဖင္ ့ ကုသနုိင္ပါတယ္ ။ဒါမွမဟုတ္ ေသာက္ေဆး Desferal , Kelfer(deferiprone)ကို တေန ့ 500 မွ 1000 mg နွဳံးနဲ ့ ပံုမွန္ေသာက္သံုးရမွာပါ ။

ဒီလိုမ်ိုဳး ကိုယ့္ကိုကိုယ္ ဂရုစိုက္ၿပီး ဆရာဝန္ ညႊန္ၾကားခ်က္အတိုင္းလိုက္နာ ေနထိုင္ ေဆာင္ရြက္ေပးရင္ minor လို အငယ္စား ဒီေရာဂါ ခံစားေနရသူမ်ားဟာလဲ လူေကာင္းပကတိနွင္ ့မၿခား သက္တန္းေစ့ ေနနုိင္ေၾကာင္း ေၿပာၿပခ်င္ပါတယ္ ။

(ေရးစရာ ေသြးေရာဂါေတြ တပံုၾကီးထဲမွာမွ ဘာလို ့ ဒီသာလာဆီးမီးယားအေၾကာင္းကိုမွ ေရြးၿပီးေရးရတာလဲ ဆိုတာ သက္ဆိုင္သူေတြ ဖတ္ၿဖစ္ၿပီး မသိဘူး လ္ို ့ မၿဖစ္ရေအာင္ပါ ။ မရွင္းလင္းတာ ၊ သိလိုတာရွိရင္လဲ ေဆြးေႏြးနုိင္ပါတယ္။စိတ္ရွည္ရွည္ထားၿပီးအဆံုးထိဖတ္တာ ေက်းဇူးတင္ပါတယ္ )

1 comments:

Anonymous said... | Saturday, November 13, 2010 6:28:00 PM: I just added your blog site to my blogroll, I pray you would give some thought to doing the same.